Ziemas versija 2025
407 040 šķirkļi
diseminētā lipogranulomatoze vārdkoptermins
diseminētā lipogranulomatoze
Pārmantota ļaundabīga lipogranulomatoze zīdaiņiem (autosomāli recesīva pārmantošana): iedzimts aizsmakums, vemšana, rīšanas grūtības; progresējoša aizdusa granulomatozas balsenes sašaurināšanās dēļ; multipls periartikulārs un artikulārs pietūkums un apsārtumi, zemādas granulomas; hepatomegālija, visā organismā izkaisīti lipīdu (sevišķi liesā, sirdi, aknās, plaušās) un skābo mukopolisaharīdu (gk. histiocitoīdās šūnās) uzkrāšanās perēkļi.